教学目的 1.掌握系统性血管炎(巨细胞动脉炎、大动脉 炎、结节性多动脉炎、显微镜下多血管炎、 韦格氏肉芽肿、变异性肉芽肿性血管炎、白赫 切特病)的临床表现、实验室检查及血清免疫 学检测临床意义。 2.熟悉系统性血管炎病的诊断依据、治疗原则 3.了解血管炎病的特点、分类、发病机制及病理 学特征。 二执行方案 (一)内容及时间分配 (5)1.血管炎病特征 定义病变部位流行病学特征 (5)2.病理 坏死性炎症、 增殖性炎症 仅发生炎性细胞浸润改变 (5)3.血管炎的结果 血管壁 管腔狭窄、闭塞、纤维化, 动脉瘤 组织 造成组织缺血,坏死,引起组 织功能障碍 (15)4.分类 病理学分类 肉芽肿性血管炎
一 教学目的 1. 掌握系统性血管炎（巨细胞动脉炎、大动脉 炎 、结节性多动脉炎、显微镜下多血管炎、 韦格氏肉芽肿、变异性肉芽肿性血管炎、白赫 切特病）的临床表现、实验室检查及血清免疫 学检测临床意义。 2.熟悉系统性血管炎病的诊断依据、治疗原则 3.了解血管炎病的特点、分类、发病机制及病理 学特征。 二 执行方案 （一）内容及时间分配 （5） 1. 血管炎病特征 定义 病变部位 流行病学特征 （5） 2. 病理 坏死性炎症、 增殖性炎症 仅发生炎性细胞浸润改变 （5） 3. 血管炎的结果 血管壁 ♪ 管腔狭窄、闭塞、纤维化， ♪ 动脉瘤 组织 造成组织缺血，坏死，引起组 织功能障碍 （15） 4. 分类 病理学分类 • 肉芽肿性血管炎
坏死性血管炎 白细胞破碎性血管炎 巨细胞性血管炎 临床分类 感染性 非感染性 临床加病理 ●原发性 皮肤型 系统性 继发性 Lie建议血管炎的分类(1994) (15)5.发病机理 众多因素均可导致血管的损伤而产生 炎症反应,如药物、外伤、感染、毒素 辐射。 最常见的发病机制是免疫与感染 (1)感染 (2)免疫复合物介导 (3)抗中性粒细胞胞奖抗体ANCA ANCA-PR3是检测 Wegener’s 肉芽肿病的特异性抗体。 ANCA-MPI0特异性差 (4)抗体直接攻击血管壁 抗内皮细胞抗体(AECA) 抗肾小球基底膜抗体 (5)细胞介导 T淋巴细胞浸润引起的皮肤 性血管炎
• 坏死性血管炎 • 白细胞破碎性血管炎 • 巨细胞性血管炎 临床分类 • 感染性 • 非感染性 临床加病理 • 原发性 皮肤型 系统性 • 继发性 Lie 建议血管炎的分类（1994） （15） 5. 发病机理 众多因素均可导致血管的损伤而产生 炎症反应，如药物、外伤、感染、毒素、 辐射。 最常见的发病机制是免疫与感染 （1）感染 （2）免疫复合物介导 （3）抗中性粒细胞胞奖抗体 ANCA • ANCA-PR3是检测 Wegener’s 肉芽肿病的特异性抗体。 • ANCA-MPO 特异性差 （4）抗体直接攻击血管壁 • 抗内皮细胞抗体（AECA） • 抗肾小球基底膜抗体 （5）细胞介导 • T 淋巴细胞浸润引起的皮肤 性血管炎
同种器官移植后产生的血 管炎 克隆氏病 (6)某些尚不清发病机制的血管炎 巨细胞性血管炎 Takayasu动脉炎 (25)6.临床表现 非特异性表现: 发病前有感染病史, 前驱症状: 乏力、发热、全身不适、贫血、 肌痛 ●常提示本病的症状: 发热 2关节痛 3.皮疹多型性 斑丘疹、皮下结节 出血点、紫癜、 网状青斑 4.肌痛 5局部单一器官损害的症状: 中枢神经系统 皮肤 肺、肾 6.多系统损害的症状 分别重点讲解: 巨细胞动脉炎、 大动脉炎 结节性多动脉炎
• 同种器官移植后产生的血 管炎 • 克隆氏病 （6）某些尚不清发病机制的血管炎 • 巨细胞性血管炎 • Takayasu 动脉炎 （25） 6. 临床表现 • 非特异性表现： 发病前有感染病史， 前驱症状： 乏力、发热、全身不适、贫血、 肌痛 • 常提示本病的症状： 1.发热 2.关节痛 3.皮疹 多型性 斑丘疹、皮下结节、 出血点、紫癜、 网状青斑 4.肌痛 5.局部单一器官损害的症状： 中枢神经系统 皮肤 肺、肾 6.多系统损害的症状 分别重点讲解： 巨细胞动脉炎、 大动脉炎、 结节性多动脉炎
显微镜下多血管炎、 韦格氏肉芽肿、 变异性肉芽肿性血管炎、 白赫切特病 的定义、临床表现及诊断标准 (5)7.辅助检查 抗中性粒细胞浆抗体ANCA 胞浆型: C-ANCA(PR3) Wegener 核周型: p-ANCAMMPO)镜下多血管 炎 ●抗内皮细胞抗体AECA ●血管造影磁共振 确定病变分布及程度 活检 需一定的组织大小和重复 有助于对血管炎病进行分类, 对病因学、发病机制有提示 (5)8.诊断 综合病史、体检、辅助检査、活检及造影 确定病变的范围: 原发性与继发性 关系到治疗方案的制定及估计预后 系统性与局限性: 区分何种脏器受累 (2.5)9.鉴别诊断 感染、肿瘤
显微镜下多血管炎、 韦格氏肉芽肿、 变异性肉芽肿性血管炎、 白赫切特病 的定义、临床表现及诊断标准 （5） 7. 辅助检查 • 抗中性粒细胞浆抗体 ANCA 胞浆型：c-ANCA (PR3 ) Wegener 核周型：p-ANCA(MPO) 镜下多血管 炎 • 抗内皮细胞抗体 AECA • 血管造影磁共振 确定病变分布及程度 • 活检 需一定的组织大小和重复 有助于对血管炎病进行分类， 对病因学、发病机制有提示 （5） 8. 诊断 综合病史、体检、辅助检查、活检及造影 • 确定病变的范围： • 原发性与继发性： 关系到治疗方案的制定及估计预后 • 系统性与局限性： 区分何种脏器受累 （2.5） 9. 鉴别诊断 感染、肿瘤
(5)10.治疗 继发性血管炎的治疗 去病因:药物、过敏、感染 原发病的治疗结缔组织病 皮肤型抗组胺药 非甾体抗炎药 系统性免疫抑制剂 抗凝 (2.5)11.预后 (二)重点和难点 重点血管炎病的临床表现及诊断标准 难点血清免疫学检测意义及发病机制 (三)中文和英文关键词 血管炎系统性 vasculitis systemic (四)教具(图,表,模型,薄膜,录像,CAⅠ等) 多媒体幻灯片 (五)复习与思考 1.巨细胞动脉炎、大动脉炎、结节性多动脉炎、显微镜 下多血管炎、韦格氏肉芽肿、变异性肉芽肿性血管炎、 白赫切特病的临床表现 2.ANCA实验室血清学意义 3.巨细胞动脉炎、大动脉炎、结节性多动脉炎、显微镜 下多血管炎、韦格氏肉芽肿、变异性肉芽肿性血管炎、 白赫切特病的诊断标准 4.巨细胞动脉炎、大动脉炎、结节性多动脉炎、显微镜 下多血管炎、韦格氏肉芽肿、变异性肉芽肿性血管炎、 白赫切特病的治疗原则
（5） 10. 治疗 • 继发性血管炎的治疗 去病因：药物、过敏、感染 原发病的治疗 结缔组织病 • 皮肤型 抗组胺药 非甾体抗炎药 • 系统性 免疫抑制剂 • 抗凝 （2.5） 11. 预后 （二） 重点和难点 重点 血管炎病的临床表现及诊断标准 难点 血清免疫学检测意义及发病机制 （三） 中文和英文关键词 血管炎 系统性 vasculitis systemic （四）教具（图，表，模型，薄膜，录像， CAI 等） 多媒体幻灯片 （五）复习与思考 1．巨细胞动脉炎、大动脉炎、结节性多动脉炎、显微镜 下多血管炎、韦格氏肉芽肿、变异性肉芽肿性血管炎、 白赫切特病的临床表现 2．ANCA 实验室血清学意义 3．巨细胞动脉炎、大动脉炎、结节性多动脉炎、显微镜 下多血管炎、韦格氏肉芽肿、变异性肉芽肿性血管炎、 白赫切特病的诊断标准 4．巨细胞动脉炎、大动脉炎、结节性多动脉炎、显微镜 下多血管炎、韦格氏肉芽肿、变异性肉芽肿性血管炎、 白赫切特病的治疗原则