补体调控分子 >C1抑制物C1 inhibitor,C1INH): ClINH是丝氨酸蛋白酶抑制剂超家族成员 ,是Cl或Cls的抑制剂,其C端能与活化的 Clr或Cls结合,形成稳定的复合物,使C1失 活 通常情况下,血液中的C1与C1INH结合,防 止C1的自发激活,只有当C1识别IC时,才能 解离出来 ClINH缺陷时,可发生遗传性血管神经性 水肿
补体调控分子 ➢C1抑制物(C1 inhibitor, C1 INH): C1 INH是丝氨酸蛋白酶抑制剂超家族成员 , 是C1r 或C1s的抑制剂,其C端能与活化的 C1r 或C1s结合,形成稳定的复合物,使C1失 活. 通常情况下,血液中的C1与C1 INH结合,防 止C1的自发激活,只有当C1识别IC时,才能 解离出来. C1 INH缺陷时,可发生遗传性血管神经性 水肿
C4b heparin or-chaln 60 Streptococcus pyogenes SAP Neisseria gonorrhoeae Bordetella pertussis Escherlchla colf B-chaIn free Ps Protein c anticoagulant pathway Schematic representation of C4BP with indicated binding sites for ligands
Schematic representation of C4BP with indicated binding sites for ligands
>C4b结合蛋白(C4b- binding protein,C4bBP) C4bBP的功能: 1.与C2竞争性结合C4b,加速C3转化酶的衰变 2.作为因子的辅助因子,参与C4b的降解 3.中和PS( protein s),C4bBP结合PS使C4bBP 的半衰期延长强化其作用 4.结合肝素:与止血和血栓形成有关
➢C4b结合蛋白(C4b-binding protein, C4bBP) C4bBP的功能: 1. 与C2竞争性结合C4b,加速C3转化酶的衰变. 2. 作为I因子的辅助因子,参与C4b的降解. 3. 中和PS(protein S), C4bBP结合PS使C4bBP 的半衰期延长,强化其作用 4. 结合肝素:与止血和血栓形成有关
衰变加速因子 (decay accelerating factor, DAF/CD55) 特点:单链膜蛋白,广泛分布于各种血细胞和其 它细胞膜上部分NK,CD8T细胞缺乏 功能:保护机体正常细胞免受补体损伤的膜成 分之 使C2a脱离C4b,使Bb与C3b分离,抑制C3 和C5转化酶的形成促进C3转化酶的自发 衰变
➢衰变加速因子: (decay accelerating factor, DAF/CD55) 特点: 单链膜蛋白,广泛分布于各种血细胞和其 它细胞膜上.部分NK, CD8T 细胞缺乏. 功能: 保护机体正常细胞免受补体损伤的膜成 分之一. 使C2a脱离C4b, 使Bb与C3b分离,抑制C3 和C5转化酶的形成,促进C3转化酶的自发 衰变
>膜辅因子蛋白 (membrane cofactor protein: MCP/CD46) 特点:单链跨膜糖蛋白,分布广泛,几乎存在于所有的血 细胞和其它组织细胞 功能:结合C3b或C4b促进因子对C3b或C4b的裂解灭 活 意义:由于大多数细胞表达高水平的MCP所以可以保 护自身细胞免受补体介导的溶解破坏而异物或病原缺 乏MCP故在异物和病原体表面形成的C3b可保持活化 状态促使形成C3转化酶最终导致补体介导的清除
➢膜辅因子蛋白 (membrane cofactor protein: MCP/CD46) 特点: 单链跨膜糖蛋白,分布广泛,几乎存在于所有的血 细胞和其它组织细胞. 功能: 结合C3b或C4b,促进I因子对C3b或C4b的裂解灭 活. 意义: 由于大多数细胞表达高水平的MCP,所以可以保 护自身细胞免受补体介导的溶解破坏.而异物或病原缺 乏MCP,故在异物和病原体表面形成的C3b可保持活化 状态,促使形成C3转化酶,最终导致补体介导的清除