补体基因家族 补体基因的遗传多态性:以C3,C4,C6,B为显 著.其等位基因超过20个 2.补体活化调节蛋白基因家族.补体活化调节蛋 白( regulator of complement activation,RCA)包 括CR1,CR2,Hf,C4bp,DAF,MCP等分子基 因紧密连锁分布于1q32 3.MAC基因家族:C6,7,9基因定位于5p 4.MHCI类分子基因家族:C2,C4,Bf定位于 6p
补体基因家族 1. 补体基因的遗传多态性: 以C3, C4, C6, Bf为显 著.其等位基因超过20个. 2. 补体活化调节蛋白基因家族. 补体活化调节蛋 白(regulator of complement activation, RCA)包 括 CR1, CR2, Hf, C4bp, DAF, MCP等分子. 基 因紧密连锁分布于1q32. 3. MAC基因家族: C6,7,9基因定位于5p. 4. MHC-III类分子基因家族: C2, C4, Bf 定位于 6p
补体蛋白的结构超家族 丝氨酸蛋白酶家族:C1r,Cls,C2,Bf,Df,If.裂解并激活 其它的补体蛋白 2.膜结合蛋白家族:C3,C4,C5.C3,C4能以高反应硫酯键 与细胞膜结合,C5在翻译后加工的过程中丧失了这一功 能 3.短序一致重复结构超家族 hort consensus repeats, SCR):C1r,C1s,C2,C6,C7等在这些蛋白结构中均存 在一个富含胱氨酸残基由60个a组成的功能区 4.孔形成蛋白家族:C6-9,在结构上与穿孔素相似,具有穿 透疏水脂膜的能力 5.整和素家族:CR3,CR4主要街道细胞黏附和吞噬作用
补体蛋白的结构超家族 1. 丝氨酸蛋白酶家族: C1r, C1s, C2, Bf, Df, If. 裂解并激活 其它的补体蛋白 2. 膜结合蛋白家族: C3,C4,C5. C3, C4能以高反应硫酯键 与细胞膜结合,C5在翻译后加工的过程中丧失了这一功 能. 3. 短序一致重复结构超家族(short consensus repeats, SCR ): C1r, C1s, C2,C6,C7等. 在这些蛋白结构中均存 在一个富含胱氨酸残基由60个aa组成的功能区. 4. 孔形成蛋白家族: C6-9, 在结构上与穿孔素相似,具有穿 透疏水脂膜的能力. 5. 整和素家族:CR3, CR4.主要街道细胞黏附和吞噬作用
第二节:补体系统的组成 补体固有成分 补体调控因子 受体补体
第二节:补体系统的组成 补体固有成分 补体调控因子 受体补体
(-)固有成分:补体 参与经典激活途径的C1(Clq,C1r,Cls)、 C4、C2、C3、C5、C6、C7、C8、C9。 参与旁路激活途径的B因子、D因子、P因 子
➢ 参与经典激活途径的C1(C1q, C1r, C1s)、 C4、C2、C3、C5、C6、C7 、 C8、C9。 ➢ 参与旁路激活途径的B因子、D因子、P因 子。 （一）固有成分：补体
(二)补体调节蛋白 >备解素、C1抑制物、I因子、C4结 合蛋白、H因子、S蛋白、Sp40/40 促衰变因子、膜辅助因子蛋白 同种限制因子、膜反应溶解抑制因 子等
（二）补体调节蛋白 ➢ 备解素、C1抑制物、I因子、C4结 合蛋白、H因子、S蛋白、Sp40/40 、促衰变因子、膜辅助因子蛋白、 同种限制因子、膜反应溶解抑制因 子等