第八章 免疫缺陷病 immunodeficiency disease
第八章 免疫缺陷病 immunodeficiency disease
→、概念 免疫缺陷病( immunodeficiency disease,ID) 是免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全 导致免疫功能障碍所引起的疾病。涉及到免疫 细胞、免疫分子或信号转导的缺陷
一、概 念 免疫缺陷病（immunodeficiency disease, IDD） 是免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全 导致免疫功能障碍所引起的疾病。涉及到免疫 细胞、免疫分子或信号转导的缺陷
午细胞」 髓样祖细胞」 淋巴样祖细胞」 慢性肉芽A 肿病 →裸淋巴细 胞综合症 Chediak- 髓造 胸腺 Higashi 4- 血环境 综合征 性联无丙种 DIGeorge 白细胞粘 球蛋白血症 重症联合4 综合征 免疫缺陷病 附缺陷 WEscott-← 髓过氧化 Aldrich 酶缺陷 B细胞 综合征 T细胞 性联高lM← 奸TCR信号缺陷 吞噬细胞 综合征 抗体 效应细胞 和淋巴因子 免疫缺陷病的细胞基础
二、分类 原发性免疫缺陷病 继发性免疫缺陷病 遗传因素 伴随其它疾病 免疫系统器官发育不全营养不良 体液免疫缺陷 肿瘤 细胞免疫缺陷 感染:HⅣ、HTLV 联合免疫缺陷 其它:手术、创伤、 吞噬细胞 烧伤、脾切除 补体系统缺陷 其它疾病治疗 免疫抑制治疗
二、分类 • 原发性免疫缺陷病 遗传因素 免疫系统器官发育不全 体液免疫缺陷 细胞免疫缺陷 联合免疫缺陷 吞噬细胞 补体系统缺陷 • 继发性免疫缺陷病 伴随其它疾病 营养不良 肿瘤 感染：HIV、HTLV 其它：手术、创伤、 烧伤、脾切除 其它疾病治疗 免疫抑制治疗
三、一般特征 感染最常见表现,死亡的主要原因。 2恶性肿瘤T细胞免疫缺陷者恶性肿瘤的发病 率比正常人群高100-300倍。 3.自身免疫病发生率高于正常人多倍。 4.多系统病变 5遗传倾向性约1/3为常染色体遗传, 约1/5为性染色体遗传。 6发病年龄原发性免疫缺陷病 儿童居多,占一半以上
三、一般特征 ⒈感染 最常见表现，死亡的主要原因。 ⒉恶性肿瘤 T细胞免疫缺陷者恶性肿瘤的发病 率比正常人群高100~300倍。 ⒊自身免疫病 发生率高于正常人多倍。 4.多系统病变 5.遗传倾向性 约1/3为常染色体遗传， 约1/5为性染色体遗传。 6.发病年龄 原发性免疫缺陷病 儿童居多，占一半以上