粒(Prion)病原生物学与免疫学教研室人州
朊 粒 （Prion） 病原生物学与免疫学教研室
知识点要求(结构、口掌握病毒(Prion)的主要生物学性状复制和抵抗力）；致病性，包括传染源及引起疾病类型。口了解Prion病的诊断及防治措施
掌握朊病毒（Prion）的主要生物学性状（结构、 复制和抵抗力）；致病性，包括传染源及引起疾 病类型。 了解Prion病的诊断及防治措施。 知识点要求
粒概述口正常宿主细胞基因编码的、构象异常的蛋白（无核酸成分）（TSE）的病原体。口是人和动物传染性海绵状脑病动物TSE，如：羊瘙痒病、牛海绵状脑病一疯牛病■人类TSE，如：库鲁病、克一雅病变种口口PrPC与PrPSC：PrPC构型发生异常变化（以β折叠为主）形成致病的PrPSc（羊瘙痒病蛋白，scrapieprionprotein），对蛋白酶K有抗性具有致病性与传染性。地
朊粒概述 正常宿主细胞基因编码的、构象异常的朊蛋白（无 核酸成分） 是人和动物传染性海绵状脑病（TSE）的病原体。 动物TSE，如：羊瘙痒病、 牛海绵状脑病—疯牛病 人类TSE，如：库鲁病、克－雅病变种 PrPC 与 PrPSC：PrPC构型发生异常变化（以 β折 叠为主）形成致病的P r PSc（羊瘙痒病朊蛋白， scrapie prion protein），对蛋白酶K有抗性， 具有致病性与传染性
生物学性状α-螺旋β-折叠PrpcPrpsc正常形态致病形态PrPC和PrPSc的空间结构模式图M
PrPC和PrPSc的空间结构模式图 生物学性状
生物学性状PrPC与PrPSc的主要区别PrpscPrpc分子构型a-螺旋占40%，β-折叠仅占3%β-折叠占50%，α-螺旋占20%敏感抗性对蛋白酶K的抗性可溶不可溶在非变性去污剂中存在感染动物正常及感染动物无致病性有致病性与传染性人山
PrPC与PrPSc的主要区别 致病性 无 有致病性与传染性 存在 正常及感染动物 感染动物 抗性 不可溶 敏感 可溶 对蛋白酶K的抗性 在非变性去污剂中 β -折叠占50％，ɑ-螺旋占 20％ 分子构型 ɑ-螺旋占40％，β -折叠仅占3％ PrPC PrPSC