单克隆免疫球蛋白增殖病的分类
单克隆免疫球蛋白增殖病的分类
• 浆细胞异常增殖 • 正常体液免疫抑制 • 异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤 • 溶骨性病变 第二节 免疫球蛋白异常增生性 疾病的免疫损伤机制
• 浆细胞异常增殖 • 正常体液免疫抑制 • 异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤 • 溶骨性病变 第二节 免疫球蛋白异常增生性 疾病的免疫损伤机制
通常是指单克隆浆细胞异常增殖并伴有单克 隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位合成异常。 一、浆细胞异常增殖 HLA抗原 染色体脆弱位点 癌基因的过度表达 物理因素 化学因素 生物因素等
通常是指单克隆浆细胞异常增殖并伴有单克 隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位合成异常。 一、浆细胞异常增殖 HLA抗原 染色体脆弱位点 癌基因的过度表达 物理因素 化学因素 生物因素等
二、正常体液免疫抑制
二、正常体液免疫抑制
病 理 生 理 临 床 表 现 轻链的沉积→淀粉样变性 巨舌；唾液腺肿大；吸收不良；充血性心 力衰竭；肾功能衰竭；神经功能紊乱 轻链蛋白尿；高钙血症与高尿酸 血症；淀粉样变性；浆细胞浸润 →肾性尿毒症 氮质血症；成人范可尼氏综合征（糖尿， 氨基酸尿，肾小管性酸中毒） 单克隆蛋白高浓度→ 粘稠度过高 视力障碍，脑血管意外 纤维蛋白聚合的障碍；M蛋白包 裹血小板→血液凝固障碍 紫瘢、鼻衄，其他出血现象 正常球蛋白减少； 迟发过敏反应降低→感染 肺炎球菌与葡萄球菌导致的肺炎；流感杆 菌菌血症；革兰氏阴性脓毒症；带状疱疹 三、异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤
病 理 生 理 临 床 表 现 轻链的沉积→淀粉样变性 巨舌；唾液腺肿大；吸收不良；充血性心 力衰竭；肾功能衰竭；神经功能紊乱 轻链蛋白尿；高钙血症与高尿酸 血症；淀粉样变性；浆细胞浸润 →肾性尿毒症 氮质血症；成人范可尼氏综合征（糖尿， 氨基酸尿，肾小管性酸中毒） 单克隆蛋白高浓度→ 粘稠度过高 视力障碍，脑血管意外 纤维蛋白聚合的障碍；M蛋白包 裹血小板→血液凝固障碍 紫瘢、鼻衄，其他出血现象 正常球蛋白减少； 迟发过敏反应降低→感染 肺炎球菌与葡萄球菌导致的肺炎；流感杆 菌菌血症；革兰氏阴性脓毒症；带状疱疹 三、异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤