• 穿膜(脂酰CoA进入线粒体) 脂肪酸活化在细胞液中进行,而催化脂肪酸 氧化的酶系是在线粒体基质内,因此活化的 脂酰CoA必须进入线粒体内才能代谢
• 穿膜(脂酰CoA进入线粒体) 脂肪酸活化在细胞液中进行,而催化脂肪酸 氧化的酶系是在线粒体基质内,因此活化的 脂酰CoA必须进入线粒体内才能代谢
• 脂肪酸的β氧化 长链脂酰CoA的β氧化是在线粒体脂肪酸 氧化酶系作用下进行的,每次氧化断去二 碳单位的乙酰CoA,再经TCA循环完全氧化 成二氧化碳和水,并释放大量能量。偶数 碳原子的脂肪酸β氧化最终全部生成乙酰 CoA。 脂酰CoA的β氧化反应过程如下:
• 脂肪酸的β氧化 长链脂酰CoA的β氧化是在线粒体脂肪酸 氧化酶系作用下进行的,每次氧化断去二 碳单位的乙酰CoA,再经TCA循环完全氧化 成二氧化碳和水,并释放大量能量。偶数 碳原子的脂肪酸β氧化最终全部生成乙酰 CoA。 脂酰CoA的β氧化反应过程如下:
(1)脱氢 脂酰CoA经脂酰CoA脱氢酶催化, 在其α和β碳原子上脱氢,生成△2反烯脂酰 CoA,该脱氢反应的辅基为FAD。 (2)加水(水合反应) △2反烯脂酰CoA在 △2反烯脂酰CoA水合酶催化下,在双键上 加水生成L-β-羟脂酰CoA。 RCH2CH2CH2C O SCoA FAD FADH2 RCH2C C H H C O SCoA 脂 酰CoA脱氢酶 RCH2C C H H C O SCoA RCH2 CH CH C O SCoA OH H2O 烯脂酰CoA水合酶
(1)脱氢 脂酰CoA经脂酰CoA脱氢酶催化, 在其α和β碳原子上脱氢,生成△2反烯脂酰 CoA,该脱氢反应的辅基为FAD。 (2)加水(水合反应) △2反烯脂酰CoA在 △2反烯脂酰CoA水合酶催化下,在双键上 加水生成L-β-羟脂酰CoA。 RCH2CH2CH2C O SCoA FAD FADH2 RCH2C C H H C O SCoA 脂 酰CoA脱氢酶 RCH2C C H H C O SCoA RCH2 CH CH C O SCoA OH H2O 烯脂酰CoA水合酶
(3)脱氢 L-β-羟脂酰CoA在L-β-羟脂酰CoA脱 氢酶催化下,脱去β碳原子与羟基上的氢原子生 成β-酮脂酰CoA,该反应的辅酶为NAD+ 。 (4)硫解 在β-酮脂酰CoA硫解酶催化下,β-酮 脂酰CoA与CoA作用,硫解产生 1分子乙酰 CoA和比原来少两个碳原子的脂酰CoA。 RCH2 CH CH C O SCoA OH RCH2 C CH C O SCoA 烯脂酰CoA脱氢酶 O NAD + NADH + H + RCH2 C CH C O SCoA O RCH2C O SCoA CH3C O SCoA CoASH + 硫解酶
(3)脱氢 L-β-羟脂酰CoA在L-β-羟脂酰CoA脱 氢酶催化下,脱去β碳原子与羟基上的氢原子生 成β-酮脂酰CoA,该反应的辅酶为NAD+ 。 (4)硫解 在β-酮脂酰CoA硫解酶催化下,β-酮 脂酰CoA与CoA作用,硫解产生 1分子乙酰 CoA和比原来少两个碳原子的脂酰CoA。 RCH2 CH CH C O SCoA OH RCH2 C CH C O SCoA 烯脂酰CoA脱氢酶 O NAD + NADH + H + RCH2 C CH C O SCoA O RCH2C O SCoA CH3C O SCoA CoASH + 硫解酶
RCH2CH-COOH 脂肪酸ATP十CoAS FAD RCH2CH2COSCoA FADH2 脂酸辅酶A 继续B一氧化 ① RCH-CHC-SCoA C~B烯脂酰辅酶A ② H2O 0 0 CHC-SCoA+R-C-SCoA C. RCH(OH)CHC-SCoA 乙酰辅酶A 脂酰辅酶A CH2C-SCoA L一B-羟脂酰辅酶A 一NADH R-C-CH2-C-SCoA NADH+H+ B-酮脂酰辅酶A ①脂酰CoA脱氢酶 ②烯脂酰CoA水化酶 ③L-B-羟脂酰CoA脱氢酶 ①疏解強