CH2}CH2—C Phenylpropionate (Fatty acid with odd number of carbon atoms) Benzoate CH2CH C Phenylbutyrate (Fatty acid with even number of carbon atoms) enylacetate
苯基标记
脂些的亻 FA进入肝脏细胞,首先被活化成 acyl CoA。 细胞内有两类活化FA的酶: 内质网 acyl CoA synthetase,也称硫激酶 ( thiokinase),活化12个碳原子以上的FA;线 粒体 acyl CoA synthetase,活化4-10碳原子的FA 反应需ATP R-COO-+ATP+HS-C0A→ R-CO-SCOA+ AMP+ PPi(2Pi) 活化为脂酰CoA,水溶性增加,有利于反应进 行;β氧化的酶对脂酰COA有专一性
脂肪酸的活化 FA进入肝脏细胞，首先被活化成acyl CoA。 细胞内有两类活化FA的酶： 内质网 acyl CoA synthetase， 也 称 硫激酶 （thiokinase），活化12个碳原子以上的FA；线 粒体acyl CoA synthetase，活化4-10碳原子的FA。 反应需ATP。 R-COO- + ATP + HS-CoA → R-CO-SCoA + AMP + PPi(→2Pi) 活化为脂酰CoA，水溶性增加，有利于反应进 行；-氧化的酶对脂酰CoA有专一性。 Mg2+
脂所些装为脂CDA -o-P-O- Adenosine ATP Fatty acid fatty acyl-CoA synthetase O—P-O- Adenosine R— Fatty acyl-adenylate (enzyme-bound) Pyrophosphate CoA-SH fatty acvl-CoA Inorganic synthetase AMP pyrophosphatase Fatty acyl-CoA S-CoA △G° 19 k/mol △G"°=-15kJ/mol (for the two-step process)
脂肪酸转变为脂酰-CoA
脂所游跨线粗体的输 FA的β- oxidation发生在肝脏及 其他组织的线粒体内,中、短链 FA可直接穿过线粒体内膜,长链 FA须经特殊的转运机制才可进入 线粒体内被氧化,即内肉碱(L carnitine)转运
脂肪酸跨线粒体膜的运输 FA的-oxidation发生在肝脏及 其他组织的线粒体内，中、短链 FA可直接穿过线粒体内膜，长链 FA须经特殊的转运机制才可进入 线粒体内被氧化，即肉碱 (Lcarnitine)转运
History of L-Canitine 1905年俄国科学家( Culewitsch and Kimberg) 从肉浸汁中发现肉碱。 1927年确定左旋肉碱的化学结构。 1952年美国伊利诺斯州大学的研究人员 Carter 等人才确证了维生素BT即肉碱。 1953年开始,肉碱列在美国化学文摘中 Vitamin BT索引栏目下。 1959年 fritz发现肉碱能促进脂肪代谢速率(促 进β一氧化 1973年 Engle报道首例肉碱缺乏症,并开始用肉 碱进行治疗
History of L-Canitine • 1905年俄国科学家（Culewitsch and Kimberg) 从肉浸汁中发现肉碱。 • 1927年确定左旋肉碱的化学结构。 • 1952年美国伊利诺斯州大学的研究人员Carter 等人才确证了维生素BT即肉碱。 • 1953年开始，肉碱列在美国化学文摘中Vitamin BT索引栏目下。 • 1959年Fritz发现肉碱能促进脂肪代谢速率（促 进β－氧化） • 1973年Engle报道首例肉碱缺乏症，并开始用肉 碱进行治疗