(二)先天性无牙症（外胚叶发育不全综合症 ) Congenitally total anodontia (Ectodermal dysplasia syndrome) a
（二）先天性无牙症（外胚叶发育不全综合症） Congenitally total anodontia (Ectodermal dysplasia syndrome)
[病因pathogenesis] 冬遗传性疾病， 必男多于女
[病因pathogenesis] ❖遗传性疾病， ❖男多于女
[l临床表现clinical feature] 1、无汗型：因缺乏汗腺，皮脂腺而皮 肤干燥，患者因不能出汗散热而畏热。头 发眉毛稀疏，细而黄，如胎儿的头发。鼻 梁塌陷呈鞍状鼻，口唇外翻，指甲不全
1、无汗型：因缺乏汗腺，皮脂腺而皮 肤干燥，患者因不能出汗散热而畏热。头 发眉毛稀疏，细而黄，如胎儿的头发。鼻 梁塌陷呈鞍状鼻，口唇外翻，指甲不全。 [临床表现clinical feature]
口腔表现： 余牙极少，牙形小，呈圆锥状。距 离稀疏。无牙区无牙槽嵴
口腔表现： 余牙极少，牙形小，呈圆锥状。距 离稀疏。无牙区无牙槽嵴
2、有汗型：汗腺发育正常，其他与无汗型 表现相似。 口腔表现：缺牙数目不等，畸形牙，釉质 发育不良，釉质薄
2、有汗型：汗腺发育正常，其他与无汗型 表现相似。 口腔表现：缺牙数目不等，畸形牙，釉质 发育不良，釉质薄