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朊毒体 病原生物学教研室
级念 朊毒体( or Ion)/传染性蛋白粒子/朊粒/朊病毒: 是一种不同于细菌、病毒或类病毒的在分类上 尚示定论的病原因子。其本质为由正常宿主细胞基 因编码的、构象异常的蛋白质,称为朊蛋白( pr Ion protein,PrP),目前尚未检出任何核酸成分,是 人和动物的传染性海绵状脑病( transmissible spong i form encephalopathies,TSEs)的病原体
是一种不同于细菌、病毒或类病毒的在分类上 尚示定论的病原因子。其本质为由正常宿主细胞基 因编码的、构象异常的蛋白质，称为朊蛋白(prion protein, PrP)，目前尚未检出任何核酸成分，是 人和动物的传染性海绵状脑病(transmissible spongiform encephalopathies,TSEs)的病原体。 ➢概念 朊毒体 (prion)/传染性蛋白粒子/朊粒/朊病毒：
病毒与 prion的比较 性状 病毒Pion‖性状 病毒 Prion 感染性 蛋特性蛋白敏感不敏 酶K 某些)感 核酸 蛋白特性:加热变性 稳定 80°℃ 形态学鉴定(电+ 潜伏期 根据病毒长 镜) 而不同 福尔马林灭活+ 诱发免疫应答+ 电离辐射、紫外敏感不敏感诱导产生干扰+ 线照射敏感性 CPE 引起炎症反应
性状 病毒 Prion 感染性 + + 核酸 + - 形态学鉴定（电 镜） + - 福尔马林灭活 + - 电离辐射、紫外 线照射敏感性 敏感 不敏感 CPE + - 性状 病毒 Prion 蛋白特性:蛋白 酶K 敏 感 （ 某 些 ） 不 敏 感 蛋白特性:加热 80℃ 变性 稳定 潜伏期 根据病毒 而不同 长 诱发免疫应答 + - 诱 导 产 生 干扰 素 + - 引起炎症反应 + - 病毒与prion的比较
1982年,美国学者 Prusiner提出用 proteinaceous infection particle的字头组成 Prion一词,作为TSE的病原 Prus iner因此荣获1997年Nobe医学奖。1996年 底美国《 Nature》评出最有影响的十大科研成果中, “成功发现PrP是疯牛病和人cD的病因”为第四条
1982年，美国学者Prusiner提出用 proteinaceous infection particle的字头组成 Prion一词，作为TSE 的病原。 Prusiner因此荣获1997年Nobel医学奖。1996年 底美国《Nature》评出最有影响的十大科研成果中， “成功发现PrPsc是疯牛病和人CJD的病因”为第四条
马物学器 ion是一种不含核酸和脂类的疏水性糖蛋白 分子量为27~30×103,因此又称为PrP27~30 两种不同的分子构型: 细胞朊病毒蛋白( cellular prp,PrP):三维结构具 有42%的α-螺旋,3%的β折叠。存在于正常组织及感 染动物的组织中,是正常基因的产物,通常情况下是 无害的。对蛋白酶K敏感 羊痒疫朊病毒蛋白( scrapie prion protein,PrPs): a-螺旋占30%,β折叠高达43%,仅存在于感染动物的 组织中,与致病和传染有关。对蛋白酶K有抗性
生物学性状 prion 是一种不含核酸和脂类的疏水性糖蛋白， 分子量为27～30×103，因此又称为PrP27～30。 两种不同的分子构型： 细胞朊病毒蛋白(cellular PrP, PrPC)：三维结构具 有42%的α-螺旋，3%的β折叠。存在于正常组织及感 染动物的组织中，是正常基因的产物，通常情况下是 无害的。对蛋白酶K敏感。 羊痒疫朊病毒蛋白(scrapie prion protein , PrPSC)： α-螺旋占30%，β折叠高达43%，仅存在于感染动物的 组织中，与致病和传染有关。对蛋白酶K有抗性