进性肾小球肾炎/病因和发病机理 Rapidly progressive glomerulonephritis/ Aetiology and pathogenesis 病因 1.原发性急进性肾炎 继发性急进性肾炎:LN 3.原发性肾小球疾病的基础上形成广泛新月体 即病理类型转化而来的新月体肾小球肾炎 ●原发性急进性肾炎(RPGN)免疫病理分型 )Ⅰ型又称抗肾小球基膜型肾小球肾炎( Anti-GBM) 2)Ⅱ型又称免疫复合物型 202l/2/19 3)Ⅲ型为非免疫复合物型 1/2
2021/2/19 26 急进性肾小球肾炎/ 病因和发病机理 Rapidly progressive glomerulonephritis/ Aetiology and pathogenesis 一、 病因 １．原发性急进性肾炎 ２．继发性急进性肾炎：LN ３．原发性肾小球疾病的基础上形成广泛新月体。 即病理类型转化而来的新月体肾小球肾炎。 ● 原发性急进性肾炎（RPGN）免疫病理分型 1）Ⅰ型又称抗肾小球基膜型肾小球肾炎（Anti—GBM） 2）Ⅱ型又称免疫复合物型 3） Ⅲ型为非免疫复合物型 1/2
急进性肾小球肾炎/病因和发病机理 Rapidly progressive glomerulonephritis/ Aetiology and pathogenesis 病理( pathos 肾脏体积较正常增大, 病理类型为 Crescentic nephritis 202l/2/19 <[0 2/2
2021/2/19 27 二、病理（pathology） 肾脏体积较正常增大， 病理类型为Crescentic nephritis。 急进性肾小球肾炎/病因和发病机理 Rapidly progressive glomerulonephritis/ Aetiology and pathogenesis 2/2
急进性肾小球肾炎临床表现和实验室检查 Rapidly progressive glomerulonephritis/Clinical features and investigations 临床表现: 我国男性多见,I型好发于青中年,Ⅱ型及Ⅲ型常见于中老年 患者。可有呼吸道前驱感染,起病急,病情急骤进展,临床上表现 为RPGN进行性少尿或无尿。肾功能于数周内进行性恶化并发展至 尿毒症。常伴有中度贫血 实验室检查: 免疫学检査异常主要有抗GBM抗体阳性(Ⅰ型),ANCA阳性 (Ⅲ型),免疫复合物及冷球蛋白阳性伴低C3(Ⅱ型) 2021 /ultrasound examination:双肾增大
2021/2/19 28 急进性肾小球肾炎/临床表现和实验室检查 Rapidly progressive glomerulonephritis/Clinical features and investigations 一、临床表现： 我国男性多见，Ⅰ型好发于青中年，Ⅱ型及Ⅲ型常见于中老年 患者。可有呼吸道前驱感染，起病急，病情急骤进展，临床上表现 为RPGN,进行性少尿或无尿。肾功能于数周内进行性恶化并发展至 尿毒症。常伴有中度贫血。 二、实验室检查： 免疫学检查异常主要有抗GBM抗体阳性（Ⅰ型），ANCA阳性 (Ⅲ型), 免疫复合物及冷球蛋白阳性伴低C3(Ⅱ型); Ultrasound examination: 双肾增大
急进性肾小球肾炎/诊断和鉴别诊断 Rapidly progressive glomerulonephritis/ Diagnosis and distinguish diagnosis 诊断 凡急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化,无论是 否已达到少尿性急性肾衰,怀疑RPGN应及时进行 肾活检( renal biopsy)。如病理为 Crescentic nephritis,再能除外系统性疾病诊断可成立 202l/2/19 1/3
2021/2/19 29 急进性肾小球肾炎/诊断和鉴别诊断 Rapidly progressive glomerulonephritis/Diagnosis and distinguish diagnosis 一． 诊断 凡急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化，无论是 否已达到少尿性急性肾衰，怀疑 RPGN 应及时进行 肾活检（renal biopsy）。如病理为Crescentic nephritis，再能除外系统性疾病诊断可成立。 1/3
急进性肾小球肾炎/诊断和鉴别诊断 Rapidly progressive glomerulonephritis/ Diagnosis and distinguish diagnosis 鉴别诊断 1.引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球疾病 1)急性肾小管坏死( Acute tubular necrosis) 常有明确的肾缺血(如:休克、脱水)或肾毒性药物或肾 小管堵塞等诱因,肾小管损害为主,一般无 acute nephritis syndrome。 2)急性过敏性间质性肾炎( acute interstitial nephritis) 常有用药史及药物过敏反应血和尿嗜酸性白细胞增加, 202l/2/19 2/3 肾活检可鉴别
2021/2/19 30 二、鉴别诊断 １．引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球疾病 1）急性肾小管坏死（Acute tubular necrosis） 常有明确的肾缺血（如：休克、脱水）或肾毒性药物或肾 小管堵塞等诱因，肾小管损害为主，一般无acute nephritis syndrome。 2）急性过敏性间质性肾炎（acute interstitial nephritis） 常有用药史及药物过敏反应血和尿嗜酸性白细胞增加， 肾活检可鉴别。 急进性肾小球肾炎/诊断和鉴别诊断 Rapidly progressive glomerulonephritis/Diagnosis and distinguish diagnosis 2/3