库欣综合征 Cushing's syndrome
1 库欣综合征 Cushing’s syndrome
念 为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素 (主要是皮质出醇)所致病症的总称,其中最 多见者为垂体ACTH分泌亢进引起的临床类 型一库欣病。 二、病因分粪 1.依赖ACTH的库欣综合征 a.库欣病 b.异位ACTH综合征
2 一、概念 为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素 （主要是皮质出醇）所致病症的总称，其中最 多见者为垂体ACTH分泌亢进引起的临床类 型—库欣病。 二、病因分类 1. 依赖ACTH的库欣综合征 a. 库欣病 b. 异位ACTH综合征
2.不依赖ACTH的库欣综合征 a.肾上腺皮质腺瘤 b.肾上腺皮质腺癌 c.不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节增生 d.不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节增生 三、临床表現 )代谢障碍: 1.脂质代谢障碍:向心性肥胖、满月脸、水牛 2.蛋白质代谢障碍:紫纹 3.糖代谢障碍:糖耐量减低,部分患者出现类 固醇性糖尿病
3 2. 不依赖ACTH的库欣综合征 a. 肾上腺皮质腺瘤 b. 肾上腺皮质腺癌 c. 不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节增生 d. 不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节增生 三、临床表现 （一）代谢障碍： 1. 脂质代谢障碍：向心性肥胖、满月脸、水牛 背 2. 蛋白质代谢障碍：紫纹 3. 糖代谢障碍：糖耐量减低，部分患者出现类 固醇性糖尿病
4.电解质紊乱:低血钾一乏力加重,引起肾浓 缩功能碍潴钠_轻度水肿 (四)心血管系统:高血压常见,长期高血压 左心室肥大、心衰、脑血管意外 (五)对感染抵抗力减弱 a.皮肤真菌感染多见,较严重 b.化脓性感染不易局限—蜂窝组织炎、菌血症、 败血症 (六)全身及神经系统 (七)性功能障碍
4 4. 电解质紊乱：低血钾—乏力加重，引起肾浓 缩功能碍潴钠—轻度水肿 （四）心血管系统：高血压常见，长期高血压— 左心室肥大、心衰、脑血管意外 （五）对感染抵抗力减弱 a. 皮肤真菌感染多见，较严重 b. 化脓性感染不易局限—蜂窝组织炎、菌血症、 败血症 （六）全身及神经系统 （七）性功能障碍
诊断和鉴删修断 (一)诊断 1.功能诊断各型库欣综合征共有的糖皮质激 素分泌异常:皮质醇分泌增多 失去昼夜分泌节律,且不能被小 剂量地塞米松抑制 a.尿17-羟皮质类固醇 b.尿游离皮质醇 c.小剂量地塞米松抑制试验 d.皮质醇分泌昼夜节律
5 四、诊断和鉴别诊断 （一）诊断 1. 功能诊断 各型库欣综合征共有的糖皮质激 素分泌异常：皮质醇分泌增多 失去昼夜分泌节律，且不能被小 剂量地塞米松抑制 a. 尿17-羟皮质类固醇 b. 尿游离皮质醇 c. 小剂量地塞米松抑制试验 d. 皮质醇分泌昼夜节律