(4)电化学梯度和物质交换 线粒体内膜上有多种载体，负责物质的运输 ■ADP与ATP的交换 磷酸根与H+、丙酮酸与H+的同向运输
（4）电化学梯度和物质交换 ◼ 线粒体内膜上有多种载体，负责物质的运输 ◼ ADP与ATP的交换 ◼ 磷酸根与H + 、丙酮酸与H +的同向运输
7.氧化磷酸化的偶联机制一化学渗透学说 ■由英国生化学家米切尔（Mitche11)1961年提出，1978 年获得诺贝尔化学奖。 ·基本思想：线粒体内膜上的呼吸链起质子泵的作用，利用 高能电子传递过程中释放的能量将+泵出内膜外，造成内 膜内外的一个H梯度（严格地讲是离子的电化学梯度)， ATP合成酶再利用这个电化学梯度来合成ATP。 这个学说要求：内膜对H叶，0H,及一般的离子不通透，内 膜上应该有氧化磷酸化和三羧酸循环的底物的载体
7. 氧化磷酸化的偶联机制—化学渗透学说 ◼ 由英国生化学家米切尔（Mitchell）1961年提出， 1978 年获得诺贝尔化学奖。 ◼ 基本思想：线粒体内膜上的呼吸链起质子泵的作用，利用 高能电子传递过程中释放的能量将H +泵出内膜外，造成内 膜内外的一个H +梯度（严格地讲是离子的电化学梯度）， ATP合成酶再利用这个电化学梯度来合成ATP。 ◼ 这个学说要求：内膜对H + ，OH-，及一般的离子不通透，内 膜上应该有氧化磷酸化和三羧酸循环的底物的载体
化学渗透学说实验依据 ■将叶绿体的类囊体在H4的缓冲液中平衡，然后换 成pH8的缓冲液，则有ATP的合成。 重组试验：细菌紫膜蛋白（一种质子泵）+心肌 线粒体的ATP合成酶+脂质体一光照下，有ATP 的合成
化学渗透学说实验依据 ◼ 将叶绿体的类囊体在pH4的缓冲液中平衡，然后换 成pH8的缓冲液，则有ATP的合成。 ◼ 重组试验：细菌紫膜蛋白（一种质子泵）+ 心肌 线粒体的ATP合成酶 + 脂质体——光照下，有ATP 的合成
8.线粒体与人类健康 ■心肌线粒体疾病一克山病：缺硒引起。 ■线粒体DNA异常-遗传性疾病 线粒体疾病是母系遗传 ■目前有50多种，多数为神经肌肉系统疾病 ■神经疾病-帕金森病：线粒体功能退行性变化
8. 线粒体与人类健康 ◼ 心肌线粒体疾病 — 克山病：缺硒引起。 ◼ 线粒体DNA异常－遗传性疾病 ◼ 线粒体疾病是母系遗传 ◼ 目前有50多种，多数为神经肌肉系统疾病 ◼ 神经疾病－帕金森病：线粒体功能退行性变化
母系遗传的研究 线粒体基因变突糖尿病：病因是线粒体核苷酸3243位由A 突变为G。目前科研人员已筛查出4297例该病患者，占所 筛查糖尿病总人数的1.2%。 ■该病为母系遗传，家系内女性患者的子女均可能患病，男 性患者的子女均不患病
母系遗传的研究 ◼ 线粒体基因变突糖尿病：病因是线粒体核苷酸3243位由A 突变为G。目前科研人员已筛查出4297例该病患者，占所 筛查糖尿病总人数的1.2％。 ◼ 该病为母系遗传，家系内女性患者的子女均可能患病，男 性患者的子女均不患病