二、非感染因素(non-infective factors) (一)先天性代谢缺陷病(congenital metabolic abnormalities) 1.碳水化合物代谢障碍 如：半乳糖血症(galactosemis)、果糖不耐受症(fructose intolerance) 肝糖原累积症(glycogenosis)、粘多糖病(mucopolysaccharidosis)等 2.氨基酸代谢障碍 如：酪氨酸血症(Tyrosinemia) 3.脂类代谢障碍 如：尼曼匹克病 (Niemann-Pick disease) (神经鞘磷酯酶缺陷) 高雪病 (Gaucher's disease) (葡萄糖脑苷酯酶缺陷) 重庆医科大学儿童医院传染病教研室
二、非感染因素(non-infective factors) （一）先天性代谢缺陷病(congenital metabolic abnormalities) 1. 碳水化合物代谢障碍 如：半乳糖血症（galactosemis）、果糖不耐受症（fructose intolerance） 肝糖原累积症（glycogenosis）、粘多糖病（mucopolysaccharidosis）等 2. 氨基酸代谢障碍 如：酪氨酸血症 （Tyrosinemia） 3. 脂类代谢障碍 如：尼曼-匹克病 （Niemann-Pick disease） （神经鞘磷酯酶缺陷） 高雪病 （Gaucher‘s disease） （葡萄糖脑苷酯酶缺陷）
(一)先天性代谢缺陷病 4.胆红素代谢障碍 Gilbert syndrome(遗传性非溶血性高间接胆红素血症) Crigler-Najjar syndrome RotorDubin Johnson syndrome 5.胆汁酸代谢障碍 进行性家族性肝内胆汁淤积症P℉IC) 6.其它代谢障碍 c1-抗胰蛋白酶缺乏症 肝豆状核变性(Wilson disease) 重庆医科大学儿童丛拓染病教研室
4.胆红素代谢障碍 Gilbert syndrome（遗传性非溶血性高间接胆红素血症） Crigler-Najjar syndrome Rotor或Dubin Johnson syndrome 5.胆汁酸代谢障碍 进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC) 6. 其它代谢障碍 1-抗胰蛋白酶缺乏症 肝豆状核变性（Wilson disease） （一）先天性代谢缺陷病 K-F环
(二)先天性胆管畸形(Congenital Biliary malformation) 1.先天性胆道闭锁(congenital biliary atresia) 2.先天性胆管扩张(congenital cholangiectasis) 分类：肝内、肝外 病因：先天性感染、先天性胆管发育异常 3.Caroli病(Caroli disease,先天性肝内胆管扩张症) 4.Alagille综合征（伴其它畸形） 重庆医科大学儿童医院传染病教研室
（二）先天性胆管畸形(Congenital Biliary malformation) 1. 先天性胆道闭锁(congenital biliary atresia) 2. 先天性胆管扩张(congenital cholangiectasis) 分 类：肝内、肝外 病 因： 先天性感染、先天性胆管发育异常 3.Caroli 病（Caroli disease，先天性肝内胆管扩张症） 4. Alagille综合征 （伴其它畸形）
图1肝内胆管囊状扩张 重庆医科大学儿童医院传染病教研室
Alagille syndrome 医院传染病教研室
Alagille syndrome