第4章朊粒 Prion Hong Ling, Ph D. Department of Microbiology, HMU DHfffenep
第41章 朊 粒 Prion Hong Ling, Ph.D. Department of Microbiology, HMU
问题 什么是朊粒(Pion)? 朊粒能引起什么疾病? 如何预防朊粒感染?
问题 什么是朊粒（Prion）？ 朊粒能引起什么疾病？ 如何预防朊粒感染？
朊粒( prion) 名称 来源于蛋白性感染颗粒( proteinaceus infection particle)的字头组合,曾译作朊病毒 定义 个体微小(<300nm),不含核酸,其主要成分 是一种蛋白酶抗性蛋白,对各种理化作用的抵 抗力强,具有传染性,属一种非寻常病毒
朊粒（prion） 名称 来源于蛋白性感染颗粒（proteinaceus infection particle）的字头组合，曾译作朊病毒 定义 个体微小（<300nm），不含核酸，其主要成分 是一种蛋白酶抗性蛋白，对各种理化作用的抵 抗力强，具有传染性，属一种非寻常病毒
PrPRES Pion主要成份是一种蛋白酶抗性蛋白( proteinase resistant protein, PrPRES),由于 PrPRES是从羊瘙 痒病因子感染的仓鼠脑组织内分离到的一种蛋白 ,故又称PPSC( Scrapie isoform of PrP),是组成 prion的基本成分 PrPRES分子量为27~30×103,称为PP27~30,能 抵抗蛋白酶的消化作用。正常人和动物的神经细 胞能编码一种与 PrPRES相似的PP前体分子,分子 量为33~35×103,称为PP33~35,命名PPC cellular isoform of PrP),它对蛋白酶敏感。PPC和 PrPRESI的一级结构完全相同,但其空间结构不同
PrPRES Prion主要成份是一种蛋白酶抗性蛋白（proteinase resistant protein，PrPRES），由于PrPRES是从羊瘙 痒病因子感染的仓鼠脑组织内分离到的一种蛋白 ，故又称PrPSC（Scrapie isoform of PrP），是组成 prion的基本成分 PrPRES分子量为27～30103，称为PrP27～30，能 抵抗蛋白酶的消化作用。正常人和动物的神经细 胞能编码一种与PrPRES相似的PrP前体分子，分子 量为33～35103，称为PrP33～35，命名PrPC（ cellular isoform of PrP），它对蛋白酶敏感。PrPC和 PrPRES的一级结构完全相同，但其空间结构不同
一螺旋 B-折叠 根据PrPC的氨基酸一级 结构,推测肽链的三维 结构上含有4个α-螺旋 区域,几乎没有β-折叠 ,即PrPC含有42%的Q 螺旋,仅含3%的β-折叠 而 PrPRES肽链上4个 α-螺旋区域中有2个转 PrPReS含有4%的B折 叠和30%的α-螺旋 PPC转变为 PrPRES的机 制尚不清楚 2(正常 1x3(
根据PrPC的氨基酸一级 结构，推测肽链的三维 结构上含有4个-螺旋 区域，几乎没有-折叠 ，即PrPC含有42%的- 螺旋，仅含3%的-折叠 ；而PrPRES肽链上4个 -螺旋区域中有2个转 换成4个-折叠，即 PrPRES含有43%的-折 叠和30%的-螺旋 PrPC转变为PrPRES的机 制尚不清楚