遗传性血浆凝血因子缺乏(出血倾向) 疾病 机制 血友病A FⅦ缺乏,X连锁隐性遗传 血友病B FⅨX缺乏,Ⅹ连锁隐性遗传 血友病C FX缺乏,常染色体显性 (或不完全隐性)遗传 血管性假血友病wWF质和量异常,血小板粘附、聚 集、障碍FⅧ促凝活性降低
遗传性血浆凝血因子缺乏 （出血倾向） 疾 病 机 制 血友病A FⅧ缺乏，X连锁隐性遗传 血友病B FⅨ缺乏，X连锁隐性遗传 血友病C FⅪ缺乏，常染色体显性 （或不完全隐性）遗传 血管性假血友病 vWF质和量异常，血小板粘附、聚 集、障碍 .FⅧ促凝活性降低
血友病患者膝关节出血 血友病患者膝部放射片 显示严重的变形
血友病患者膝关节出血 血友病患者膝部放射片 显示严重的变形
典型的血友病显示巨大的软组织血肿和假性肿瘤外观
典型的血友病显示巨大的软组织血肿和假性肿瘤外观
获得性血浆凝血因子减少(出血倾向) 凝血因子生成障碍 凝血因子消耗增多 VitK缺乏: 肝功能严重障碍 DIC 经口摄取不足 肠吸收不良 肠内菌群失调 VitK拮抗剂 FI、FⅦ、FⅩ、凝血因子合成减少 FⅨ生成减少
获得性 血浆凝血因子减少（出血倾向） 凝血因子生成障碍 凝血因子消耗增多 Vit K缺乏： 肝功能严重障碍 DIC 经口摄取不足 肠吸收不良 肠内菌群失调 Vit K拮抗剂 FⅡ、FⅦ、FⅩ、 凝血因子合成减少 FⅨ生成减少
获得性血浆凝血因子增多(血栓形成倾向) 凝血因子 病 因 纤维蛋白原↑ 肥胖、糖尿病、高血压高血 脂、吸烟 FⅦ↑ 恶性肿瘤、吸烟、酗酒、口 服避孕药 FII、FV、FⅦ、FⅧ↑肾病综合征
获得性血浆凝血因子增多（血栓形成倾向） 凝 血 因 子 病 因 纤维蛋白原 肥胖、糖尿病、高血压高血 脂、吸烟 FⅦ 恶性肿瘤、吸烟、酗酒、口 服避孕药 FⅡ、FⅤ、FⅦ、FⅧ 肾病综合征