生物学性状 * prion的本质:异常折叠的朊蛋白 *朊蛋白( prion protein,PrP):由宿主细胞PrP 基因编码产生 人类PrP基因(PRNP)位于第20号染色体 小鼠PrP基因(Prmp)位于第2号染色体
一、生物学性状 * prion的本质：异常折叠的朊蛋白 * 朊蛋白（prion protein, PrP）：由宿主细胞PrP 基因编码产生 人类PrP基因(PRNP)位于第20号染色体 小鼠PrP基因(Prnp)位于第2号染色体
PrP与 PrPSc *细胞PrP基因编码产生细胞朊蛋白( cellular prion protein,PrPC),PrPC以a螺旋为主, 对蛋白酶K敏感,无致病性。 *某些条件下,PrPC构象异常变化,形成具有 致病作用的羊瘙痒病朊蛋白( scrapie prion protein,PrPS),PrPs以β折叠为主,对 蛋白酶K有抗性,具有致病性与传染性
PrPC 与 PrPSC * 细胞PrP基因编码产生细胞朊蛋白（cellular prion protein, PrPC）， PrPC以α螺旋为主， 对蛋白酶K敏感，无致病性。 * 某些条件下，PrPC构象异常变化，形成具有 致病作用的羊瘙痒病朊蛋白（scrapie prion protein， PrPSc ）， PrPSc 以 β折叠为主，对 蛋白酶K有抗性，具有致病性与传染性
PrP与PrPS的主要区别 rp prp 分子构象 α-螺旋占42%,β折β-折叠占43%,a 叠仅占3% 螺旋占30% 蛋白酶K的消化在敏感 抗性 变性去污剂中可溶 不可溶 存在部位 正常及感染动物感染动物 致病性 无 有致病性与传染性
PrPC与PrPSc的主要区别 Prpc prpsc 分子构象 ɑ-螺旋占42％，β-折 叠仅占3％ β-折叠占43％，ɑ- 螺旋占30％ 蛋白酶K的消化在 非变性去污剂中 敏感 可溶 抗性 不可溶 存在部位 正常及感染动物 感染动物 致病性 无 有致病性与传染性
α-螺旋 β-折叠 PrP- P 正常形态 致病形态 PrP和PrP的空间结构模式图
PrPC和PrPSc的空间结构模式图