(二)重链c区基因 cH:人cH基因片段含多个外显子,在大多数情况下c区中每个结 构域和铰链区是由单独外显子编码。 CμC8 Cy1. 6 Ca1 Cy2 Cy4 Cs Co2 CDR1 CDR2 CDR3 重链 重链基因 D
（二）重链C区基因 CH：人CH基因片段含多个外显子，在大多数情况下C区中每个结 构域和铰链区是由单独外显子编码。 重链 重链基因 CDR1 CDR2 CDR3 V C V D J C
(三)κ轻链的结构 vK:人k基因片段为40个,根据同源性可分7个家族,编码1 95aa,包括cDR1、CDR2和部分cDR3 JK:人Jk基因片段为5个,编码96-108aa,包括部分cDR3和第4 个骨架区 cK:人cκ基因片段为1个,编码109-214aa L1 VK1 Ln vkn JK(1~5 CK 14∽ n=40) CDR1 CDR2 CDR3 轻链 轻轻基因
（三）轻链的结构 V：人V基因片段为40个，根据同源性可分7个家族，编码1- 95aa，包括CDR1、CDR2和部分CDR3 J：人J基因片段为5个，编码96-108aa,包括部分CDR3和第4 个骨架区 C：人C基因片段为1个，编码109-214aa 轻链 轻轻基因 CDR1 CDR2 CDR3 V C V J C
(四)A轻链的结构 人v约有30个,根据同源性可分10个家族;小和C各4个,并 成对排列 =30) CDR1 CDR2 CDR3 轻链 轻轻基因
（四）λ轻链的结构 人Vλ约有30个，根据同源性可分10个家族；Jλ和Cλ各4个，并 成对排列 轻链 轻轻基因 CDR1 CDR2 CDR3 V C V J C
BCR的基因重排 (一)重组信号序列( recombination signal sequence,RSS) 重排过程主要由一组重组酶来识别V、(D)、J基因片段两侧的 重组信号序列,通过切断、修复DNA而实现的 > RSS 结构:回文结构七聚体 富含AT的九聚体 分布:V片段3、J片段5和D片段的两侧 LI VHI Ln VHn D(1-25) JH1-6 (n=40) RSS与重链VDJ基因重排:D+J→DV+DJ→VDJ RSS与轻链VJ基因重排:V+JV
（一）重组信号序列(recombination signal sequence, RSS) 重排过程主要由一组重组酶来识别V、（D）、J基因片段两侧的 重组信号序列，通过切断、修复DNA而实现的 ➢ RSS 结构：回文结构七聚体 富含A/T的九聚体 分布：V 片段3 、J片段5和D片段的两侧 ➢ RSS与重链VDJ基因重排：D+J→DJ V+DJ→VDJ ➢ RSS与轻链VJ基因重排：V+J→VJ BCR的基因重排
(二)V(D)J重组酶( recombinase) RAG-1/RAG2复合物(重组激活酶复合物) 性质:内切酶 表达:T阳淋巴细胞发育早期阶段 作用:识别RSs,切断七聚体一侧 末端脱氧核苷酸转移酶(TdT) 表达:B细胞前体 作用:通过非模板的方式将数个核苷酸加到DNA断端 其它:内切酶、DNA外切酶、DNA合成酶等 (三)BCR重排顺序 H→K→>入
（二）V (D) J重组酶 (recombinase) RAG-1/RAG-2复合物（重组激活酶复合物） 性质：内切酶 表达：T/B淋巴细胞发育早期阶段 作用：识别RSS，切断七聚体一侧 末端脱氧核苷酸转移酶（TdT） 表达：B细胞前体 作用：通过非模板的方式将数个核苷酸加到DNA断端 其它 ：内切酶、DNA外切酶、DNA合成酶等 （三）BCR重排顺序 H→→