概述 2按累及免疫成分不同分类 ▲体液免疫缺陷 ▲细胞免疫缺陷 ▲联合免疫缺陷 ▲吞噬细胞缺陷 ▲补体缺陷
2.按累及免疫成分不同分类 ▲体液免疫缺陷 ▲细胞免疫缺陷 ▲联合免疫缺陷 ▲吞噬细胞缺陷 ▲补体缺陷 概 述
概述 IDD的共同特点 1易发生感染 2易患恶性肿瘤 3常伴发自身免疫性疾病 4多系统受累且症状多样 5常有遗传倾向(原发性免疫缺陷病)
概 述 ㈢IDD的共同特点 1.易发生感染 2.易患恶性肿瘤 3.常伴发自身免疫性疾病 5.常有遗传倾向（原发性免疫缺陷病） 4.多系统受累且症状多样
二、原发性免疫缺陷病9 ()原发性B细胞缺陷 1性联低丙种球蛋白血症(X- linked agamma- globulinemia,XLA):又称 Bruton病,为最常见的先天性B细胞 缺陷病。 2选择性免疫球蛋白缺陷:为常染色 体显性或隐性遗传病
二、原发性免疫缺陷病 1.性联低丙种球蛋白血症 (X-linked agamma-globulinemia,XLA):又称 Bruton病，为最常见的先天性B细胞 缺陷病。 2.选择性免疫球蛋白缺陷：为常染色 体显性或隐性遗传病。 ㈠原发性B细胞缺陷
原发性免疫缺陷病 ○原发性T细胞缺陷 1. DiGeorge综合征(先天性胸腺发育 不全)因先天性胸腺发育不良,T细 胞不能成熟而致细胞免疫缺陷。 2.T细胞的功能缺陷
原发性免疫缺陷病 ㈡原发性T细胞缺陷 1.DiGeorge综合征(先天性胸腺发育 不全):因先天性胸腺发育不良， T细 胞不能成熟而致细胞免疫缺陷。 2. T细胞的功能缺陷
原发性免疫缺陷病多 ○T细胞和B细胞联合免疫缺陷 1重症联合免疫缺陷病 (severe combined- immunodeficiency disease, SCID) (1)腺苷脱氨酶( adenosine deaminase,ADA)缺陷引起的SCID (2)MHC-I类分子HC-Ⅱ类分子 缺陷引起的SCID
原发性免疫缺陷病 ㈢T细胞和B细胞联合免疫缺陷 1.重症联合免疫缺陷病 (severe combinedimmunodeficiency disease，SCID) (1)腺苷脱氨酶(adenosine deaminase,ADA) 缺陷引起的SCID (2) MHC-Ⅰ类分子/MHC-Ⅱ类分子 缺陷引起的SCID